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| ［摘要］目的 探讨儿童视神经脊髓炎谱系疾病（p-NMOSD）的临床特点，提高对p-NMOSD的认识。方法 回顾性分析2015年10月1日至2019年5月1日于吉林大学第一医院 小儿神经科诊断为p-NMOSD的16例患儿临床资料，包括一般资料、血和脑脊液实验室检查、影像学改变及治疗、随访情况。结果 16例患儿均为首次确诊病例，首发症状中，视神经损害者7例，脊髓损害者6例，大脑损害者3例。脑脊液常规生化改变无特异性，水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）阳性4例（4/16例），髓鞘少突胶质细胞抗体（MOG-IgG）阳性3例（3/6例）。除1例患儿脊髓MRI正常外，其余15例患儿存在长节段脊髓炎，以颈胸受累为主。除2例患儿头部MRI正常外，其余14例患儿头部MRI异常，均存在幕上病变，以近皮层及皮层下白质病灶多见。经激素及人免疫球蛋白治疗，所有患儿均缓解，但部分患儿存在复发。结论 p-NMOSD患儿常以视神经损害起病，长节段横贯性脊髓病灶具有特征性，此类患儿应常规行AQP4-IgG及MOG-IgG检查，及早干预，减少疾病复发 |
| 关键词: ［关键词］儿童视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 髓鞘少突胶质细胞抗体 |
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